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患儿父母述患儿1年前发现其头顶部有一肿物，约绿豆粒大小，无疼痛，无外伤史，未行任何特殊处理，经观察后，肿物未消退，且逐渐增大，现约花生米大小，质韧，活动度差，大小约1.5cm×1.5cm，无红肿、压痛，与周围组织分界尚清楚，皮肤无破溃。超声检查头部隆起处皮下见一低回声，大小约1.6cm×1.5cm×0.6cm，边界清，内回声欠均质，内见短线样强回声，CDFI：未见血流信号显示。颅骨受压。术中探查见肿物包膜完整，大小约0.8cm×1.0cm，位于骨膜下，压迫颅骨凹陷，界限清，呈囊实性，其内可见毛发，肿物底部与硬脑膜粘连，无瘘管相通，颅骨缺损约4mm×4mm。讨论

皮样囊肿发病机制为体表外胚层和神经管分离失败或融合过程中体表外胚层被隔离，常于胚胎发育早期阶段（约孕3～5周）时形成。

临床上，浅表部位皮样囊肿常表现为皮下缓慢生长的无痛性肿物，质软，与皮肤无粘连，伴感染时红肿触痛。多发生在儿童头部和颈部区域，特别是在眼眶和颈部中线附近，以胸骨上切迹好发。在0~9岁儿童眼眶肿瘤中,发病率达26%。皮样囊肿囊壁由鳞状上皮衬里，囊壁内亦包含真皮、皮肤附件、不等量的皮下组织。这些皮肤附件包括毛囊、汗腺和皮脂腺等，它们分泌汗液和皮脂并将发毛脱落于囊腔中，故囊内容物成分复杂，包括毛发、掉落的上皮碎屑、皮脂、汗液等，众多物质叠加为一类油性混合物，形成包括脂肪和毛发在内的皮样囊肿特征性内容物。随着囊壁腺体持续分泌，囊腔内容物不断增多，内部压力增大，部分可破裂。该疾病的病理学基础及病程发展直接导致其超声表现复杂多变。浅表部位皮样囊肿超声声像图特征多为位置表浅的皮下结节，边界清楚，形态规则，椭圆形居多，部分后方回声增强。其内部回声表现多样，当囊内容物种类单一、均匀分布时，超声表现为内部回声较均匀，当囊内容物种类繁多且分布不一时，超声表现为内部回声不均匀，可有多种混合回声表现，若囊内均为液体成分（汗液和油脂）时，表现为无回声区。超声目前虽不能显示除毛发外其他皮肤附属器结构，但可显示毛发。表现为肿物内散在分布的线状高回声。皮样囊肿呈膨胀性生长，由于其长期压迫骨壁，可导致深方骨发生变化，以骨质凹陷和骨增生最为多见，皮样囊肿内无实性成分，内部均无血流信号，当破裂形成异物肉芽肿、或感染等特殊情况时，可见不同程度的点状、点线状血流信号。鉴别诊断1.如皮样囊肿位于舌骨附近时，则与甲状舌管囊肿鉴别：超声表现常为颈前中线、口底舌骨盲孔与胸骨切迹之间的单发薄壁囊性占位，后方回声多增强，内部可为无回声、类似实性的均匀低回声等。2.表皮样囊肿：皮样囊肿与表皮样囊肿是胚胎发育时期遗留于组织中的上皮细胞逐渐发展而成。表皮样囊肿也可由于外科手术或外伤将上皮细胞移入软组织内而形成，多见于皮下和真皮内，好发头颈部、躯干及易受伤的手掌、指端等。其超声表现与囊腔内角化物含量、是否感染等有关，多表现为皮下回声不均匀的结节，壁薄，常为低回声，部分内伴小片状无回声、点状高回声。皮样囊肿与表皮样囊肿在病理上虽有不同，但超声对二者的鉴别困难，仍需结合病理诊断。3.与头部的毛鞘囊肿鉴别：起源于毛囊外根鞘细胞，多发或单发，病程缓慢，中年女性好发，多数位于头皮部位，典型的超声表现：自真皮延至皮下，边界清晰，椭圆型，后方回声增强，内部回声呈“靶环”样，周边为低或无回声，中心或一侧为相对高回声并多伴点状或斑块状钙化，病变周边及内部未见血流信号。此病例位于头顶部近中线位置，边界清晰，内见短线样强回声（考虑毛发），骨质受压，因此考虑此病的可能。

参考文献：

辛悦,贾立群,王晓曼.儿童浅表软组织皮样囊肿与表皮样囊肿的超声表现[A].中华医学会超声医学分会.中华医学会第十三次全国超声医学学术会议论文汇编[C].中华医学会超声医学分会:中华医学会,:1.

袁鑫慧,向茜,王丽芸,朱笔挥,邱逦.浅表部位皮样囊肿临床及超声特征分析[J].中国超声医学杂志,,36(02):-.

谭艺兰,罗俊,郭燕,陶利娟.儿童眶周皮样囊肿例临床分析[J].国际眼科杂志,,15(08):-.

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